発症から30ヶ月〜36ヶ月ぐらいで現れ始める症状
四肢が麻痺してしまい、歩行が不可能。頭頸部の麻痺。呼吸困難、発声障害、嚥下困難なども起こる。 終末期になると嚥下障害が出てくる。特に舌の動くが悪くなると水を飲むことが困難になる。 全身に重度の筋萎縮が認められる。本疾患の末期で、生活の質が著しく低下します。
必要なケア
食事介助・食事の工夫
完全寝たきりの状態になると、頭部周辺にも麻痺が進み、食事時の姿勢補助や食事内容に工夫が必要になる。
舌が動いているうちは、フードを柔らかくしたりトロミをつけるなどして、呑み込みやすくする等の工夫をする。
舌が動きにくくなってきたら、小さな固まりにして食べやすくする。
嚥下障害も出てくるので、食事の時はクッション等を使用して、可能な限り、伏臥姿勢を保持する。
（肘関節不全の場合、伏臥姿勢が辛い事もあるので様子をみて無理には行わない）
参照動画あり。
水分補給
舌の動きが低下すると、自力で水が飲めなくなる。
トロミをつけたり、寒天やクズ等で固形にして一日の水分量をしっかり摂らせ、脱水症状を防ぐ。
誤嚥性肺炎に注意
食事でも水分補給でも、できるだけ伏臥姿勢にして、しっかり呑み込めるように注意する。
肘関節不全などで伏臥姿勢が難しい場合でも、クッションなどを駆使し、なるべく身体を起こした状態で摂取出来るよう配慮する。
必要な介護用品
ブログ
ステージ1～4
介護便利グッズ
・靴・後ろ肢ハーネス・胴着・車イス・差し込み便器・介護マット・サイクルキャリアー（車イスを車の外に設置）を紹介。
ステージ2
介護便利アイテムその２『ワンツーベルト』
・車イスで歩きながらウンチを落としてしまうのを防ぐ為の便利アイテム 。
ステージ1～4
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介護便利アイテムその２『ワンツーベルト』
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ステージ2～3
ムートン、立位補助具等
・擦れによる極初期の床擦れ対策
ステージ3～4
アスターの寝床環境について
・寝たきりになった時の寝床環境
※寝床の熱篭り対策・床擦れ予防・その他
ステージ4
ハンスの経過
・室内の立位姿勢補助具 （2年5ヶ月）
以下ステージ3～4(床ずれ関係)
動画
ステージ1～2
4輪車椅子の練習風景（発症1年の頃）
注）肘関節形成不全の子なので最初から4輪です
主にステージ3～4
以下ステージ4